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Cette carte de concepts créée avec IHMC CmapTools traite de: app7 retour.cmap, -diminution volume liquidien périciliaire -mucus plus visqueux ???? -adhésion du mucus aux voies respiratoires -diskinésie ciliaire mécanique, -diminution perméabilité au Cl -augmentation du transport de Na pulmonaire -diminution volume liquidien périciliaire -mucus plus visqueux, -obstruction -prédisposition aux infections -bronciectasies signes symptômes toux productive et purulente, prématuré 32sem amène manque de surfactant: car a raté production accéléré à 35sem (commence à la 20ème), plus dyspnéique tousse respiration bruyante mange pas fièvre amaigrissement tachypnée peut-être corps étranger: étouffement, rétention d'enzymes pancréatiques: dilatation glandes exocrines ???? destruction tissu pancréatique, fibrose kystique 1cas/3000naissances caucasienne Amérique du Nord traitement médication: -anti-inflammatoire -antibiothiques(cipro, céphalosporine, aminoside) -bronchodilatateurs -corticostéroïdes oraux - ADNase, salin hypertonique inhalé(élimination mucus), fibrose kystique 1cas/3000naissances caucasienne Amérique du Nord complications -pneumothorax -hémoptysies -hippocratisme digital -insuffisance respiratoire -coeur pulmonaire, bacille gram négatif:Pseudomonas aeruginosa (atypique) tropisme du mucus nouvelles investigations -test de sudation:goût salée sueur, sup 60mmoles/L -étude de génotype CFTR -dosage des graisses dans les selles:sup 5g/24h -dosage des immunoglobulines circulantes:diagnostic différentiel -formule sanguine complète -biopsie épithéliale de la muqueuse respiratoire, pas de canal déférent ???? infertilité homme (relative chez les femmes), -plan d'action écrit -assainissement environnement -fluticasone (CSI): attention croissance -salbutamal (BACA) répond pas car pneumonie, bronchiectasies: dilatation irréversible bronches causes possibles -infections -obstruction:diskinésie ciliaire, corps étrangers, néoplasie -inhalation toxique, altération absorption lipides, vitamines liposolobles(A, D, E, K) ???? stéatorrhées, bronchiolites 7à10 enfants /100 hospitalisé si critères d'hospitalisation: -fièvre -≤6mois -hypoxémie à l'air ambiant -apnée -tachynée avec difficulté alimentaire, détresse respiratoire, -tirage ou maladie cardiopulmonaire chronique -mauvaise saturation, -diminution perméabilité au Cl -augmentation du transport de Na hépatobiliaire -rétention biliaire -cirrhore biliaire focale -prolifération canaux biliaires, facteur de risque -mère fume durant la grossesse (tératogéne, petit poids, prématuré, hypoxie, voies respiratoires plus petites) -garçon -césarienne naissance prématuré 32sem, fibrose kystique 1cas/3000naissances caucasienne Amérique du Nord traitement contre l'insuffisance respiratoire -oxygène -transplantation pulmonaire(beaucoup d'attente107pour 33 transplantés en 2012, 770 jours d'attente), bronchiolites 7à10 enfants /100 traité par -succions fréquente -apport adéquat de fluide -O2 si hypoxie (-tylénol:fièvre, convulsion), gram positif en amas:staphylococcus aureus (atypique) tropisme du mucus nouvelles investigations -test de sudation:goût salée sueur, sup 60mmoles/L -étude de génotype CFTR -dosage des graisses dans les selles:sup 5g/24h -dosage des immunoglobulines circulantes:diagnostic différentiel -formule sanguine complète -biopsie épithéliale de la muqueuse respiratoire, syndrome de détresse respiratoire: maladie des membranes hyalines signes symptômes grunting tirage intercostal battement ailes nez cyanose (shunt) tachypnée acidose mixte oedème ileus oligurie inspiration peu profonde (cage thoracique très compliante)